ALS (Amyotrophe Lateralsklerose) – Leben mit einer fortschreitenden Nervenerkrankung

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine seltene, fortschreitende Erkrankung des Nervensystems. Sie betrifft die Nervenzellen (Motoneuronen), die für die Steuerung der willkürlichen Muskulatur verantwortlich sind. Mit der Zeit sterben diese Nervenzellen ab, wodurch die Muskeln nach und nach ihre Funktion verlieren.
Die Erkrankung schreitet unterschiedlich schnell voran. Während die geistigen Fähigkeiten bei den meisten Betroffenen erhalten bleiben, nehmen Beweglichkeit, Kraft und später häufig auch die Atemfunktion kontinuierlich ab. Viele Menschen mit ALS benötigen deshalb im Verlauf eine spezialisierte außerklinische Intensivpflege.

Was passiert bei ALS?

Unser Gehirn sendet über Nervenzellen Signale an die Muskulatur. Diese Signale ermöglichen jede bewusste Bewegung – vom Gehen über das Greifen bis hin zum Sprechen, Schlucken und Atmen.

Bei ALS werden diese Nervenzellen nach und nach geschädigt. Die Muskeln erhalten keine ausreichenden Signale mehr, wodurch sie schwächer werden und schließlich abbauen (Muskelatrophie).

Mit fortschreitender Erkrankung können nahezu alle willkürlich steuerbaren Muskeln betroffen sein. Dazu gehören unter anderem:

• Arme und Hände
• Beine und Füße
• Hals- und Nackenmuskulatur
• Gesichts- und Sprechmuskulatur
• Schluckmuskulatur
• Atemmuskulatur

Die Funktion von Herzmuskel, Darm und anderen Organen bleibt in der Regel erhalten, da diese nicht über die willkürliche Muskulatur gesteuert werden.

Welche Symptome treten auf?

Die ersten Anzeichen unterscheiden sich von Mensch zu Mensch. Häufig beginnt ALS schleichend und wird zunächst nicht erkannt.

Mögliche erste Symptome sind:

• Muskelschwäche in Händen oder Beinen
• häufiges Stolpern
• Unsicherheit beim Gehen
• Schwierigkeiten beim Greifen
• Muskelzucken (Faszikulationen)
• Muskelkrämpfe
• undeutliche Sprache
• Probleme beim Schlucken
• schnelle Erschöpfung

Mit fortschreitender Erkrankung können weitere Beschwerden hinzukommen:

• zunehmende Lähmungen
• Verlust der Selbstständigkeit
• Gewichtsverlust
• eingeschränkte Kommunikationsfähigkeit
• Atemnot
• chronische Atemschwäche
• Sekretprobleme
• häufige Atemwegsinfekte

Wie entwickelt sich ALS?

ALS verläuft individuell unterschiedlich. Manche Menschen leben viele Jahre mit der Erkrankung, während sie bei anderen schneller fortschreitet.

Typische Krankheitsphasen sind:
Frühphase

• leichte Muskelschwäche
• erste Einschränkungen im Alltag
• selbstständiges Gehen meist noch möglich

Mittlere Phase

• zunehmende Bewegungseinschränkungen
• Rollstuhlversorgung
• Unterstützung bei der Körperpflege
• Schluckprobleme
• erste Atemeinschränkungen

Fortgeschrittene Phase

• vollständige Pflegebedürftigkeit
• Tracheostoma möglich
• invasive oder nicht-invasive Beatmung
• intensive medizinische Überwachung
• 24-Stunden-Versorgung erforderlich

Nicht jeder Mensch durchläuft diese Phasen in gleicher Geschwindigkeit oder Reihenfolge.

Warum wird bei ALS häufig eine Beatmung notwendig?

Die Atemmuskulatur besteht aus Skelettmuskeln und wird ebenfalls von den geschädigten Nervenzellen gesteuert. Mit fortschreitender Erkrankung nimmt ihre Kraft ab.

Dadurch fällt das Atmen zunehmend schwer. Erste Anzeichen können sein:

• morgendliche Kopfschmerzen
• Müdigkeit trotz Schlaf
• Kurzatmigkeit
• Luftnot beim Sprechen
• häufiges nächtliches Erwachen

Anfangs reicht oft eine nicht-invasive Beatmung (NIV) über eine Atemmaske während der Nacht. Im weiteren Verlauf kann eine invasive Beatmung über ein Tracheostoma notwendig werden.

Was ist ein Tracheostoma?

Ein Tracheostoma ist ein operativ angelegter Zugang zur Luftröhre. Über eine Trachealkanüle kann die Beatmung sicher erfolgen und Sekret einfacher abgesaugt werden.

Nicht jeder Mensch mit ALS entscheidet sich für ein Tracheostoma. Die Entscheidung wird gemeinsam mit den behandelnden Ärztinnen und Ärzten sowie den Betroffenen und ihren Angehörigen getroffen.

Welche Aufgaben übernimmt die außerklinische Intensivpflege?

Menschen mit ALS benötigen häufig eine hoch spezialisierte Versorgung, die weit über die allgemeine Pflege hinausgeht.

Dazu gehören unter anderem:

• Überwachung der Atmung
• Bedienung und Kontrolle von Beatmungsgeräten
• Versorgung eines Tracheostomas
• Absaugen von Atemwegssekret
• Erkennen von Notfallsituationen
• Medikamentengabe
• Unterstützung bei Körperpflege und Mobilisation
• Ernährung, auch über eine PEG-Sonde
• Lagerungsmaßnahmen
• Dekubitusprophylaxe
• Kommunikation mit Ärzten und Therapeutinnen bzw. Therapeuten
• Beratung und Entlastung der Angehörigen

Ziel ist es, die Sicherheit und Lebensqualität der Betroffenen zu erhalten und gleichzeitig Krankenhausaufenthalte möglichst zu vermeiden.

Leben mit ALS zu Hause

Viele Menschen wünschen sich, trotz der Erkrankung in ihrer vertrauten Umgebung zu bleiben. Mit einer professionellen außerklinischen Intensivpflege ist dies häufig möglich.

Eine individuelle Versorgung ermöglicht:

• Betreuung im eigenen Zuhause
• enge Zusammenarbeit mit Ärztinnen und Ärzten
• Einbindung der Angehörigen
• Teilnahme am Familienleben
• Förderung von Selbstbestimmung und Lebensqualität

Häufig gestellte Fragen (FAQ)

Ist ALS heilbar?

Derzeit gibt es keine Heilung für ALS. Medikamente und unterstützende Therapien können den Verlauf in bestimmten Fällen verlangsamen und Beschwerden lindern.

Benötigt jeder Mensch mit ALS eine Beatmung?

Nein. Der Bedarf ist individuell und hängt vom Krankheitsverlauf ab. Manche Betroffene benötigen nie eine Beatmung, andere zunächst eine nächtliche Maskenbeatmung und später eine invasive Beatmung.

Können Menschen mit ALS zu Hause versorgt werden?

Ja. Mit einer gut organisierten außerklinischen Intensivpflege können viele Betroffene auch bei komplexem Pflegebedarf sicher in ihrem Zuhause leben.

Übernimmt die Krankenkasse die Kosten?

Wenn die medizinischen Voraussetzungen erfüllt sind und eine ärztliche Verordnung vorliegt, übernehmen Kranken- und Pflegekassen in der Regel die Kosten entsprechend den gesetzlichen Bestimmungen.